Sarkoidoz Nedir?
Sarkoidoz, vücudun çeşitli organlarında granülomların (inflamatuar hücre kümeleri) oluşması ile karakterize edilen kronik, multisistemik bir hastalıktır. En sık akciğerler ve lenf nodülleri etkilenir ancak cilt, gözler, kalp, sinir sistemi, karaciğer, böbrekler de tutulabilir. Nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, bağışıklık sisteminin anormal yanıtı, genetik yatkınlık ve çevresel tetikleyicilerin (enfeksiyonlar, kimyasallar) kombinasyonu rol oynar. Sarkoidoz genellikle genç ve orta yaşlı yetişkinlerde (20-40 yaş arası) görülür ve kadınlarda biraz daha yaygındır. Seyri değişkendir, bazı hastalarda kendiliğinden düzelir, bazılarında kronikleşir ve tedavi gerektirir.
Belirtiler ve Tutulum Alanları
Genel belirtiler yorgunluk, ateş, kilo kaybı, gece terlemesi yaygındır. Pulmoner sarkoidoz akciğerlerde en sık tutulum, kuru öksürük, nefes darlığı, göğüs ağrısı, hırıltı görülür. Hilär lenfadenopati göğüs röntgeninde büyümüş lenf nodülleri karakteristiktir. Cilt tutulumu erythema nodosum (ağrılı kırmızı nodüller, genellikle bacaklarda), lupus pernio (burunda, kulaklarda mor lezyon), makülopapüler döküntüler. Göz tutulumu üveit, bulanık görme, göz ağrısı, ışığa duyarlılık, tedavi edilmezse körlük riski. Kalp tutulumu aritmi, kalp bloğu, kalp yetmezliği, ani ölüm nadir ancak ciddi. Nörosarkoidoz baş ağrısı, nöbetler, yüz felci, işitme kaybı, mental değişiklikler. Karaciğer ve dalak büyümesi, böbrek tutulumu hiperkalsemi, böbrek taşları. Löfgren sendromu akut sarkoidoz formu, erythema nodosum, hilär lenfadenopati, artrit üçlüsü, genellikle iyi prognozlu.
Tanı ve Tedavi
Tanı klinik bulgular, görüntüleme (göğüs röntgeni, BT), biyopsi (granülom gösterilmesi), diğer nedenlerin ekarte edilmesiyle konur. Kan testleri ACE seviyesi, kalsiyum, karaciğer fonksiyonları. PFT akciğer fonksiyon testleri. Tedavi hafif vakalarda gözlem yeterli olabilir, spontan remisyon sık. Kortikosteroidler şiddetli veya ilerleyici hastalıkta prednizon birinci sıra tedavi. İmmünsupresifler steroidlere yanıtsız vakalarda metotreksat, azatiyoprin, hidroksiklorokin. Biyolojik ajanlar anti-TNF (infliksimab) dirençli vakalarda. Organ spesifik tedaviler göz damlaları, kalp pili, nörolojik tedavi. Prognoz çoğu hasta düzelir veya stabil kalır, %10-30 kronikleşir, organ hasarı gelişebilir. Düzenli takip akciğer, kalp, göz kontrolleri önemlidir.